Froins syndrom kännetecknas av markant cerebrospinalvätska (CSF) xantokromi (gul missfärgning av CSF) och hyperkoagulerbarhet på grund av till ökat proteininnehåll. Orsaken till den höga proteinhalten i ryggvätskan är hjärnhinnesirritation och inflammation. Pseudo-Froins syndrom har beskrivits som stagnation av CSF distalt till ett ryggblock på grund av utbuktning av ryggraden eller tumörer.

En 54-årig man med paraplegi togs in på urologiska avdelningen i vår institution för uppföljning av malignitet i urinvägsväggen. Patienten hade drabbats av paraplegi i 20 år på grund av bröstkorgsbrott i bröstkorgen (T5-7) och dislokation. Han hade genomgått operativ korrigering för att bibehålla ryggraden. patienten var för närvarande planerad till en urinvägsbiopsi. Vid tidpunkten för antagandet var patientens vitala tecken stabila och alla laboratoriefynd inklusive lungfunktionstest och arteriell blodgasanalys var inom normala gränser. Bildåtergivning av magnetisk resonans och datortomografi av hjärnan / ryggraden visade inga specifika onormala upptäckter förutom förstörelse och dislokation av bröstkorgens rygg. Inga motoriska eller sensoriska avvikelser hittades i övre bröstkorgen eller övre extremiteterna. Eftersom patienten ville upprätthålla vakenhet under operationen var det planerat att utföra operationen under ryggradsanestesi.

Första gången ryggradsanestesi utfördes var CSF-flödet mycket sparsamt och klibbigt och färgen var mörk gul. ”Ge” kändes och CSF-färgen bedömdes bero på en traumatisk kran. Spinal läkemedelsadministrering gjordes efter CSF-bekräftelse genom aspiration. Patientens mentala status och vitala tecken, särskilt andning, var stabila under hela operationen efter den framgångsrika spinalbedövningen. Inga specifika problem som huvudvärk, reflex takykardi eller svettning observerades under den perioperativa perioden. Vid den andra spinalanestesin för urinblåsan -cancer uppföljningskirurgi, ländryggens ryggtryck mättes. CSF observerades inte dränera fritt på grund av lågt ryggtryck, under 1 cm H2O och tjock densitet. CSF observerades också vara en utomordentligt mörkgul färg och mycket klibbig och CSF uppsamlades genom aspiration (Fig. 1). Cellantal, cytologi, elektrofores och odling av CSF utfördes. CSF-studierna utfördes inom 30 minuter efter uppsamling av vätskan. Patientens CSF visade högt protein (3 114,5 mg / dl), normal glukos (46 mg / dl) och CSF / blodglukosförhållande (0,58), förhöjt T-kolesterol (31 mg / dl) och triglycerider (5 mg / dl). Antalet celler var vita blodkroppar (WBC) 50 celler / pl (neutrofil 45%, lymfocyt 55%) och inga röda blodkroppar. Cytologi visade atypiska celler eller maligna okända celler, men inga maligna celler eller patologiska organismer hittades i odlingen.

Bilden visar gul missfärgning av cerebrospinalvätskan (xanthochromia of the CSF). Bild tas omedelbart efter CSF-samlingen.

I Froins syndrom utvecklas blockering av ryggradskanalen och stagnation av CSF på grund av en blockerande inflammatorisk eller neoplastisk lesion. Höga CSF-proteinnivåer orsakas av utsöndring eller transudation från en tumör i sig eller hematogena faktorer, i lokaliserade områden i det subaraknoidala utrymmet, sekvestreras från cerebrospinalvätskecirkulation. I Pseudo-Froins syndrom observeras också höga proteinnivåer i CSF och patienter klagar över ryggont och ischias. Avbrott i ryggkanalen och stagnation av CSF genom en neoplastisk massa eller herniated skiva bidrar till den sekvestrerade CSF-cirkulationen och det höga proteininnehållet i CSF. Protein i ryggvätskan kan stiga till extremt höga nivåer på minst 5 g / L, jämfört med normala nivåer på 0,15-0,45 g / L vid neurologiska sjukdomstillstånd, såsom hjärnhinneinflammation eller epidural abscess. Orsakerna till en torr kran är blockerad nål, nål i fel utrymme, ryggradskirurgi och lågt CSF-tryck. Många försök, inklusive att rotera nålen, upprepade knackningar, lägesförändringar och aspiration, bör försökas innan läkemedelsadministrering. CSF-undersökning krävs för att bevisa diagnosen eller utesluta relevanta differentiella diagnoser. Visuell bedömning av CSF-färgen praktiseras vanligtvis som ett medel för att diagnostisera intrakraniell blödning, såsom subaraknoidalblödning, på neurologiavdelningen. Spektrofotometrisk analys av xantokromi rekommenderas för åtskillnad mellan en traumatisk ryggkran och en verklig intrakraniell blödning i fall då en gul färg på CSF observeras. Rutinmässig CSF-analys såsom totalprotein, albumin, immunglobulin, glukos, laktat, cellantal och cytologi bör utföras omedelbart efter insamling.

Normal CSF-glukoskoncentration är 50-60% av serumvärdet och ett CSF / blodglukosförhållande mindre än 0,4-0,5 anses patologiskt. CSF / blodglukosförhållandet kan vara en bättre enda diagnostisk indikator, särskilt i fall av uteslutning av bakteriell meningit utan mikroorganism i CSF-kulturen. Under CSF-lagring bryts glukos ned och studier måste därför utföras inom 1 timme efter CSF-insamling. Högt proteininnehåll i CSF har infektiösa orsaker såsom bakteriell, kryptokock eller tuberkulös hjärnhinneinflammation, liksom icke-infektiösa orsaker, såsom subaraknoidalblödning, vaskulit i centrala nervsystemet (CNS), CNS-neoplasma och autoimmun sjukdom. Protein och glukos i CSF är dock icke-specifika och inte signifikanta, och andra parametrar undersöks för diagnos och prognos för neurologiska störningar. Kolesterol- och triglyceridnivåer i CSF ökar i tuberkulös hjärnhinneinflammation, pyogen hjärnhinneinflammation, viral encefalit och hydrocefalus. Bakteriell hjärnhinneinflammation misstänks när WBC-antalet i CSF överstiger 5 celler / pl och slutligen diagnostiseras genom identifiering av patologiska celler i gramfärgning eller tillväxt av patogener från CSF-kultur. hade drabbats av 20-årig paraplegi med nyutvecklad urinblåsecancer och visade onormala CSF-egenskaper vid ryggradsanestesi. Därför var en tumör i ryggraden en misstänkt orsak till xantokromi, och CSF-utvärdering utfördes omedelbart efter CSF-insamling. CSF-glukos- och CSF / blodglukosförhållandet var normalt. Nivåerna av CSF-protein och kolesterol var höga, men bakterieceller och maligna celler hittades inte i CSF-kultur.

Liknar Mirazs fall av Pseudo-Froins syndrom, med en stor utbuktande skiva i ländryggen, detta fall visade xantokromi, högt proteininnehåll, markerad koagulering av CSF och torrtappning utan ryggradsmeningit, malignitet eller abscess. Detta fall drogs slutsatsen att det var Pseudo-Froins syndrom utan onormala neurologiska upptäckter, helt enkelt orsakat av avbrott i CSF-flöde på grund av förstörelse av bröstkorg och ryck.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras. Obligatoriska fält är märkta *