A síndrome de Froin é caracterizada por xantocromia acentuada do líquido cefalorraquidiano (LCR) (descoloração amarela do LCR) e hipercoagulabilidade devido ao aumento do conteúdo de proteína. A causa do alto teor de proteínas do fluido espinhal é a irritação e inflamação meníngea. A síndrome de Pseudo-Froin foi descrita como estagnação do LCR distal a uma raquianestesia devido à protuberância do disco espinhal ou tumores.

Um homem de 54 anos com paraplegia foi admitido no departamento de urologia de nossa instituição para acompanhamento de uma neoplasia da parede da bexiga. O paciente sofria de paraplegia há 20 anos por causa de uma fratura da coluna torácica (T5-7) e luxação. Ele foi submetido a correção operatória para manter a curvatura da coluna. paciente estava programado para biópsia da parede da bexiga urinária. No momento da admissão, os sinais vitais do paciente estavam estáveis e todos os achados laboratoriais, incluindo testes de função pulmonar e gasometria arterial, estavam dentro dos limites normais. A imagem por ressonância magnética e tomografia computadorizada do cérebro / coluna não mostraram achados anormais específicos, exceto destruição e luxação da coluna torácica. Nenhuma anormalidade motora ou sensorial foi encontrada na parte superior do tórax ou extremidades superiores. Como o paciente desejava manter o estado de alerta durante a operação, foi planejado realizar a cirurgia sob raquianestesia.

A primeira vez que a raquianestesia foi realizada, o fluxo do LCR era muito escasso e pegajoso, e a cor era amarelo escuro. Sentiu-se “dar” e a cor do LCR foi considerada devida a um toque traumático. A administração da medicação espinhal foi feita após a confirmação do LCR por aspiração. O estado mental e os sinais vitais do paciente, especialmente a respiração, permaneceram estáveis durante toda a operação após a raquianestesia bem-sucedida. Nenhum problema específico como cefaléia, taquicardia reflexa ou sudorese foi observado no período perioperatório. Na segunda raquianestesia para bexiga – cirurgia de acompanhamento do câncer, a pressão da coluna lombar foi medida. O LCR não drenou livremente devido à baixa pressão da coluna vertebral, abaixo de 1 cmH2O e densidade espinhal. O LCR também foi observado como uma cor extraordinariamente amarelo escuro e muito pegajoso , e o LCR foi coletado por aspiração (Fig. 1). Contagem de células, citologia, eletroforese e cultura do LCR foram realizadas. Os estudos do LCR foram realizados dentro de 30 min após a coleta do líquido. O LCR do paciente mostrou alto teor de proteína (3.114,5 mg / dl), glicose normal (46 mg / dl) e relação LCR / glicose sanguínea (0,58), colesterol T elevado (31 mg / dl) e triglicerídeos (5 mg / dl). As contagens de células eram glóbulos brancos (WBC) 50 células / µl (neutrófilos 45%, linfócitos 55%) e sem glóbulos vermelhos. A citologia mostrou células atípicas ou células malignas desconhecidas, mas não foram encontradas células malignas ou organismos patológicos na cultura.

A imagem mostra uma descoloração amarela do líquido cefalorraquidiano (xantocromia do LCR). A foto é tirada imediatamente após a coleta do LCR.

Na síndrome de Froin, o bloqueio do canal espinhal e a estagnação do LCR se desenvolvem devido a uma obstrução inflamatória ou lesão neoplásica. Níveis elevados de proteínas no LCR são causados por exsudação ou transudação de um tumor próprio ou fatores hematogênicos, em áreas loculadas do espaço subaracnóideo, sequestradas da circulação do líquido cefalorraquidiano. Na síndrome de Pseudo-Froin, também são observados níveis elevados de proteínas no LCR, e os pacientes queixam-se de dores nas costas e ciática. A interrupção do canal espinhal e a estagnação do LCR por uma massa neoplásica ou hérnia de disco contribuem para a circulação do LCR sequestrado e para o alto conteúdo protéico do LCR. A proteína do líquido espinhal pode aumentar para níveis extremamente altos de pelo menos 5 gm / L, em comparação com os níveis normais de 0,15-0,45 gm / L em doenças neurológicas, como meningite ou abscesso epidural. As causas de uma torneira seca são agulha bloqueada, agulha no espaço errado, cirurgia espinhal e baixa pressão no LCR. Muitos testes, incluindo rotação da agulha, batidas repetidas, mudança de posição e aspiração, devem ser tentados antes da administração do medicamento espinhal. A investigação do LCR é necessária para provar o diagnóstico ou descartar diagnósticos diferenciais relevantes. A avaliação visual da cor do LCR é geralmente praticada como meio de diagnosticar sangramento intracraniano, como hemorragia subaracnoide, no departamento de neurologia. A análise espectrofotométrica da xantocromia é recomendada para a distinção entre uma punção lombar traumática e um sangramento intracraniano verdadeiro nos casos em que uma cor amarela do LCR é observada. A análise de rotina do LCR, como proteína total, albumina, imunoglobulina, glicose, lactato, contagem de células e citologia, deve ser realizada imediatamente após a coleta.

A concentração normal de glicose no LCR é de 50-60% do valor sérico e uma relação LCR / glicose no sangue inferior a 0,4-0,5 é considerada patológica. A relação LCR / glicemia pode ser um melhor indicador de diagnóstico individual, especialmente em casos de exclusão de meningite bacteriana sem microrganismo na cultura do LCR. Durante o armazenamento do LCR, a glicose é degradada e, portanto, os estudos devem ser realizados dentro de 1 hora após a coleta do LCR. O alto conteúdo de proteínas do LCR tem causas infecciosas, como meningite bacteriana, criptocócica ou tuberculosa, bem como causas não infecciosas, como hemorragia subaracnoide, vasculite do sistema nervoso central (SNC), neoplasia do SNC e doença autoimune. No entanto, a proteína e a glicose no LCR são inespecíficas e não significativas, e outros parâmetros são investigados para o diagnóstico e prognóstico de distúrbios neurológicos. Os níveis de colesterol e triglicerídeos no LCR aumentam na meningite tuberculosa, meningite piogênica, encefalite viral e hidrocefalia. A meningite bacteriana é suspeitada quando a contagem de leucócitos no LCR excede 5 células / µl e finalmente diagnosticada pela identificação de células patológicas na coloração de Gram ou crescimento de patógenos de cultura de LCR.

No caso discutido aqui, o paciente sofria de paraplegia há 20 anos com câncer de bexiga urinária recém-desenvolvido e apresentava características anormais de LCR na raquianestesia. Portanto, um tumor na coluna vertebral era uma causa suspeita da xantocromia, e a avaliação do LCR foi realizada imediatamente após a coleta do LCR. A glicose no LCR e a relação LCR / glicose no sangue eram normais. Os níveis de proteína e colesterol no LCR estavam elevados, mas as células bacterianas e malignas não foram encontradas na cultura do LCR.

Semelhante ao caso de Miraz de síndrome de Pseudo-Froin, com um grande disco protuberante no coluna lombar, neste caso apresentava xantocromia, alto teor de proteína, marcada coagulação do LCR e batimento seco sem meningite espinhal, malignidade ou abscesso. Concluiu-se que este caso é a síndrome de Pseudo-Froin sem achados neurológicos anormais, simplesmente causada pela interrupção do fluxo do LCR devido à destruição e deslocamento da coluna torácica.

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