A esferocitose hereditária é uma condição que afeta os glóbulos vermelhos. Pessoas com essa condição geralmente apresentam falta de glóbulos vermelhos (anemia ), olhos e pele amarelados (icterícia) e baço aumentado (esplenomegalia). A maioria dos recém-nascidos com esferocitose hereditária apresenta anemia grave, embora melhore após o primeiro ano de vida. A esplenomegalia pode ocorrer a qualquer momento, desde a primeira infância até a idade adulta. Cerca de metade dos indivíduos afetados desenvolvem depósitos duros na vesícula biliar chamados cálculos biliares, que geralmente ocorrem desde o final da infância até a metade da idade adulta.

Existem quatro formas de hereditariedade esferocitose, que se distingue pela gravidade dos sinais e sintomas. Eles são conhecidos como a forma leve, a forma moderada, a forma moderada / grave e a forma grave. Estima-se que 20 a 30% das pessoas com esferocitose hereditária tenham a forma leve, 60 a 70% tenham a forma moderada, 10% tenham a forma moderada / grave e 3 a 5% tenham a forma grave.

Pessoas com a forma leve podem ter anemia muito leve ou às vezes não apresentam sintomas. Pessoas com a forma moderada geralmente têm anemia, icterícia e esplenomegalia. Muitos também desenvolvem cálculos biliares. Os sinais e sintomas de esferocitose hereditária moderada geralmente aparecem na infância. Os indivíduos com a forma moderada / grave apresentam todas as características da forma moderada, mas também apresentam anemia grave. Aqueles com a forma grave têm anemia com risco de vida que requer transfusões de sangue frequentes para repor o suprimento de glóbulos vermelhos. Eles também têm esplenomegalia grave, icterícia e um alto risco de desenvolver cálculos biliares. Alguns indivíduos com a forma grave têm baixa estatura, atraso no desenvolvimento sexual e anormalidades esqueléticas.

Deixe uma resposta

O seu endereço de email não será publicado. Campos obrigatórios marcados com *