Froin’s syndrom er preget av markert cerebrospinalvæske (CSF) xanthochromia (gul misfarging av CSF) og hyperkoagulabilitet på grunn av til økt proteininnhold. Årsaken til det høye proteininnholdet i ryggmargen er meningeal irritasjon og betennelse. Pseudo-Froins syndrom er beskrevet som stagnasjon av CSF distalt til en ryggradsblokk på grunn av svulst i ryggraden eller svulster.

En 54 år gammel mann med paraplegi ble innlagt på urologiavdelingen i vår institusjon for oppfølging av malignitet i blærevegg. Pasienten hadde led av paraplegi i 20 år på grunn av brudd på brystsøylen (T5-7) og dislokasjon. Han hadde gjennomgått operativ korreksjon for å opprettholde krumningen i ryggraden. pasienten var for øyeblikket planlagt til en urinblæreveggsbiopsi. På tidspunktet for innleggelsen hans var pasientens vitale tegn stabile, og alle laboratoriefunn inkludert lungefunksjonstester og arteriell blodgassanalyse var innenfor normale grenser. Bildebehandling av magnetisk resonans og datatomografi av hjernen / ryggraden viste ingen spesifikke unormale funn, bortsett fra ødeleggelse og forvridning av thorax. Ingen motoriske eller sensoriske abnormiteter ble funnet i øvre bryst eller øvre ekstremiteter. Fordi pasienten ønsket å opprettholde årvåkenhet under operasjonen, var det planlagt å utføre operasjonen under spinalbedøvelse.

Første gang spinalbedøvelse ble utført, var CSF-strømmen veldig sparsom og klebrig, og fargen var mørk gul. «Gi» ble følt, og CSF-fargen ble vurdert til å være på grunn av en traumatisk trykk. Spinalmedisinadministrasjon ble gjort etter CSF-bekreftelse ved aspirasjon. Pasientens mentale status og vitale tegn, spesielt respirasjon, var stabile gjennom hele operasjonen etter vellykket spinalbedøvelse. Ingen spesifikke problemer som hodepine, refleks takykardi eller svette ble observert i den perioperative perioden. Ved den andre spinalanestesien for blæren. oppfølging av kreft, ble lumbal spinal trykk målt. CSF ble observert for ikke å renne fritt på grunn av lavt spinal trykk, under 1 cmH2O og tykk tetthet. CSF ble også observert å være en ekstraordinær mørk gul farge og veldig klebrig og CSF ble samlet ved aspirasjon (fig. 1). Celltelling, cytologi, elektroforese og kultur av CSF ble utført. CSF-studiene ble utført innen 30 minutter etter oppsamling av væsken. Pasientens CSF viste høyt protein (3.114,5 mg / dl), normal glukose (46 mg / dl) og CSF / blodsukkerforhold (0,58), forhøyet T-kolesterol (31 mg / dl) og triglyserider (5 mg / dl). Celletall var hvite blodlegemer (WBC) 50 celler / ul (nøytrofil 45%, lymfocytt 55%) og ingen røde blodlegemer. Cytologi viste atypiske celler eller ondartede ukjente celler, men ingen maligne celler eller patologiske organismer ble funnet i kulturen.

Bildet viser gul misfarging av cerebrospinalvæsken (xanthochromia of the CSF). Bildet er tatt umiddelbart etter CSF-samlingen.

Ved Froins syndrom utvikler blokkering av ryggkanalen og stagnasjon av CSF på grunn av en hindrende betennelse eller neoplastisk lesjon. Høye CSF-proteinnivåer er forårsaket av ekssudasjon eller transudasjon fra selve svulsten eller hematogene faktorer, i lokaliserte områder av det subaraknoidale rommet, sekvestrert fra sirkulasjon i hjernespinalvæsken. I Pseudo-Froins syndrom observeres også høye proteinnivåer i CSF, og pasienter klager over ryggsmerter og isjias. Avbrudd i ryggmargskanalen og stagnasjon av CSF ved en neoplastisk masse eller herniated plate bidrar til den sekvestrerte CSF-sirkulasjonen og det høye proteininnholdet i CSF. Spinalvæskeprotein kan stige til ekstremt høye nivåer på minst 5 g / L, sammenlignet med normale nivåer på 0,15-0,45 g / L under nevrologiske sykdomsforhold, slik som hjernehinnebetennelse eller epidural abscess. Årsaker til et tørt trykk er tett nål, nål i feil rom, ryggkirurgi og lavt CSF-trykk. Mange forsøk, inkludert rotering av nålen, gjentatt banking, posisjonsendring og aspirasjon, bør forsøkes før administrering av spinalmedisiner. CSF-undersøkelse er nødvendig for å bevise diagnosen eller utelukke relevante differensialdiagnoser. Visuell vurdering av CSF-fargen praktiseres vanligvis som et middel til å diagnostisere intrakraniell blødning, som subaraknoidalblødning, i nevrologisk avdeling. Spektrofotometrisk analyse av xantokromi anbefales for å skille mellom en traumatisk ryggkran og en sann intrakraniell blødning i tilfeller der en gul farge på CSF observeres. Rutinemessig CSF-analyse som total protein, albumin, immunglobulin, glukose, laktat, celletall og cytologi bør utføres umiddelbart etter samling.

Normal CSF-glukosekonsentrasjon er 50-60% av serumverdien, og et CSF / blodsukkerforhold mindre enn 0,4-0,5 regnes som patologisk. CSF / blodsukker-forholdet kan være en bedre enkelt diagnostisk indikator, spesielt i tilfeller av utelukkelse av bakteriell hjernehinnebetennelse uten mikroorganisme i CSF-kulturen. Under CSF-lagring nedbrytes glukose, og studier må derfor utføres innen 1 time etter CSF-samling. Høyt proteininnhold i CSF har smittsomme årsaker som bakteriell, kryptokokk eller tuberkuløs hjernehinnebetennelse, så vel som ikke-smittsomme årsaker, for eksempel subaraknoidal blødning, sentralnervesystem (CNS) vaskulitt, CNS-neoplasma og autoimmun sykdom. Imidlertid er protein og glukose i CSF ikke-spesifikk og ikke signifikant, og andre parametere undersøkes for diagnose og prognose for nevrologiske lidelser. Kolesterol og triglyseridnivåer i CSF stiger i tuberkuløs hjernehinnebetennelse, pyogen hjernehinnebetennelse, viral encefalitt og hydrocefalus. Bakteriell meningitt mistenkes når WBC-antall i CSF overstiger 5 celler / ul og til slutt diagnostiseres ved identifisering av patologiske celler i Gramfarging eller vekst av patogener fra CSF-kultur.

I tilfellet diskutert her, pasienten hadde lidd av 20 års paraplegi med nyutviklet urinblærekreft og viste unormale CSF-egenskaper ved spinalbedøvelse. Derfor var en svulst i ryggraden en mistenkelig årsak til xanthochromia, og CSF-evaluering ble utført umiddelbart etter CSF-samling. CSF-glukose- og CSF / blodsukkerforholdet var normalt. Nivåene av CSF-protein og kolesterol var høye, men bakterieceller og ondartede celler ble ikke funnet i CSF-kultur.

I likhet med Mirazs tilfelle av Pseudo-Froins syndrom, med en stor utbulende plate i korsryggen, dette tilfellet viste xantokromi, høyt proteininnhold, markert koagulering av CSF, og tørr tapping uten spinal meningitt, ondartet eller abscess. Denne saken ble konkludert med å være Pseudo-Froins syndrom uten unormale nevrologiske funn, ganske enkelt forårsaket av avbrudd i CSF-strømmen på grunn av ødeleggelse og forvridning av thorax ryggraden.

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert. Obligatoriske felt er merket med *