La sindrome di Froin è caratterizzata da una marcata xantocromia del liquido cerebrospinale (CSF) (colorazione gialla del CSF) e da ipercoagulabilità dovuta per aumentare il contenuto proteico. La causa dell’alto contenuto proteico del liquido spinale è l’irritazione e l’infiammazione meningea. La sindrome di Pseudo-Froin è stata descritta come ristagno del liquido cerebrospinale distale a un blocco spinale a causa del rigonfiamento del disco spinale o di tumori.

Un uomo di 54 anni con paraplegia è stato ricoverato al reparto di urologia di il nostro istituto per il follow-up di una neoplasia della parete vescicale. Il paziente soffriva di paraplegia da 20 anni a causa di una frattura da scoppio della colonna vertebrale toracica (T5-7) e lussazione. Aveva subito una correzione chirurgica per mantenere la curvatura della colonna vertebrale. Il paziente era attualmente programmato per una biopsia della parete della vescica urinaria Al momento del suo ricovero, i segni vitali del paziente erano stabili e tutti i risultati di laboratorio, inclusi i test di funzionalità polmonare e l’analisi dei gas del sangue arterioso, erano entro i limiti normali. La risonanza magnetica e le scansioni di tomografia computerizzata del cervello / colonna vertebrale non hanno mostrato risultati anormali specifici tranne la distruzione e la lussazione della colonna vertebrale toracica. Non sono state riscontrate anomalie motorie o sensoriali nella parte superiore del torace o negli arti superiori. Poiché il paziente desiderava mantenere la vigilanza durante l’operazione, è stato pianificato di eseguire l’intervento in anestesia spinale.

La prima volta che è stata eseguita l’anestesia spinale, il flusso del liquido cerebrospinale era molto scarso e appiccicoso e il colore era giallo scuro. Si è sentito “dare” e il colore del liquido cerebrospinale è stato giudicato dovuto a un tocco traumatico. La somministrazione del farmaco spinale è stata effettuata dopo la conferma del liquido cerebrospinale mediante aspirazione. Lo stato mentale e i segni vitali del paziente, in particolare la respirazione, sono rimasti stabili durante l’intera operazione dopo il successo dell’anestesia spinale. Non sono stati osservati problemi specifici come cefalea, tachicardia riflessa o sudorazione nel periodo perioperatorio. Alla seconda anestesia spinale per vescica -chirurgia di follow-up del cancro, è stata misurata la pressione spinale lombare. È stato osservato che il liquido cerebrospinale non si scaricava liberamente a causa della bassa pressione spinale, inferiore a 1 cm H2O e della densità spessa. È stato anche osservato che il liquido cerebrospinale era di un colore giallo straordinariamente scuro e molto appiccicoso e il liquido cerebrospinale è stato raccolto mediante aspirazione (Fig. 1). Sono state eseguite conta cellulare, citologia, elettroforesi e coltura del liquido cerebrospinale. Gli studi sul liquido cerebrospinale sono stati eseguiti entro 30 minuti dalla raccolta del liquido. Il liquido cerebrospinale del paziente ha mostrato (3.114,5 mg / dl), glucosio normale (46 mg / dl) e rapporto CSF / glucosio nel sangue (0,58), colesterolo T elevato (31 mg / dl) e trigliceridi (5 mg / dl). La conta delle cellule era di 50 globuli bianchi (WBC) / µl (45% dei neutrofili, 55% dei linfociti) e nessun globulo rosso. La citologia ha mostrato cellule atipiche o cellule sconosciute maligne, ma non sono state trovate cellule maligne o organismi patologici nella coltura.

L’immagine mostra una colorazione gialla del liquido cerebrospinale (xantocromia del CSF). L’immagine viene scattata immediatamente dopo la raccolta del liquido cerebrospinale.

Nella sindrome di Froin, si sviluppa il blocco del canale spinale e il ristagno del liquido cerebrospinale a causa di un’ostruzione infiammatoria o lesione neoplastica. Livelli elevati di proteine CSF sono causati da essudazione o trasudazione da un tumore stesso o da fattori ematogeni, in aree localizzate dello spazio subaracnoideo, sequestrate dalla circolazione del liquido cerebrospinale. Nella sindrome di Pseudo-Froin, si osservano anche alti livelli di proteine nel liquido cerebrospinale e i pazienti lamentano dolore alla schiena e sciatica. L’interruzione del canale spinale e il ristagno del liquido cerebrospinale da parte di una massa neoplastica o ernia del disco contribuiscono alla circolazione del liquido cerebrospinale sequestrato e all’alto contenuto proteico del liquido cerebrospinale. Le proteine del fluido spinale possono raggiungere livelli estremamente elevati di almeno 5 g / L, rispetto ai livelli normali di 0,15-0,45 g / L in condizioni di malattia neurologica, come la meningite o l’ascesso epidurale. Le cause di un rubinetto asciutto sono l’ago bloccato, l’ago nello spazio sbagliato, la chirurgia spinale e la bassa pressione del liquido cerebrospinale. Prima della somministrazione del farmaco spinale, è necessario tentare molte prove, inclusa la rotazione dell’ago, picchiettamenti ripetuti, cambio di posizione e aspirazione. È necessaria un’indagine sul liquido cerebrospinale per dimostrare la diagnosi o escludere diagnosi differenziali rilevanti. La valutazione visiva del colore del liquido cerebrospinale viene solitamente praticata come mezzo per diagnosticare il sanguinamento intracranico, come l’emorragia subaracnoidea, nel dipartimento di neurologia. L’analisi spettrofotometrica della xantocromia è raccomandata per distinguere tra un prelievo spinale traumatico e un vero sanguinamento intracranico nei casi in cui si osserva un colore giallo del liquido cerebrospinale. L’analisi di routine del liquido cerebrospinale come proteine totali, albumina, immunoglobuline, glucosio, lattato, conta cellulare e citologia deve essere eseguita immediatamente dopo la raccolta.

La concentrazione normale di glucosio nel CSF è del 50-60% del valore sierico e un rapporto CSF / glucosio nel sangue inferiore a 0,4-0,5 è considerato patologico. Il rapporto CSF / glucosio nel sangue può essere un migliore indicatore diagnostico singolo, specialmente nei casi di esclusione di meningite batterica senza microrganismi nella coltura di CSF. Durante la conservazione del liquido cerebrospinale, il glucosio viene degradato e gli studi devono pertanto essere eseguiti entro 1 ora dalla raccolta del liquido cerebrospinale. L’alto contenuto proteico del liquido cerebrospinale ha cause infettive come meningite batterica, criptococcica o tubercolare, nonché cause non infettive, come emorragia subaracnoidea, vasculite del sistema nervoso centrale (SNC), neoplasia del sistema nervoso centrale e malattie autoimmuni. Tuttavia, le proteine e il glucosio nel liquido cerebrospinale sono aspecifici e non significativi e vengono studiati altri parametri per la diagnosi e la prognosi dei disturbi neurologici. I livelli di colesterolo e trigliceridi nel liquido cerebrospinale aumentano nella meningite tubercolare, nella meningite piogenica, nell’encefalite virale e nell’idrocefalo. La meningite batterica si sospetta quando la conta leucocitaria nel liquido cerebrospinale supera 5 cellule / µl e viene infine diagnosticata mediante l’identificazione di cellule patologiche nella colorazione di Gram o la crescita di patogeni dalla coltura del liquido cerebrospinale.

Nel caso discusso qui, il paziente aveva sofferto di paraplegia da 20 anni con cancro della vescica urinaria di recente sviluppo e ha mostrato caratteristiche anormali del liquido cerebrospinale all’anestesia spinale. Pertanto, un tumore della colonna vertebrale era una causa sospetta di xantocromia e la valutazione del liquido cerebrospinale è stata eseguita immediatamente dopo la raccolta del liquido cerebrospinale. Il rapporto glucosio CSF e CSF / glucosio nel sangue erano normali. I livelli di proteina CSF e colesterolo erano alti, ma non sono state trovate cellule batteriche e cellule maligne nella coltura CSF.

Simile al caso di Miraz della sindrome di Pseudo-Froin, con un grande disco sporgente nel colonna lombare, questo caso ha mostrato xantocromia, alto contenuto proteico, marcata coagulazione del liquido cerebrospinale e maschiatura a secco senza meningite spinale, tumore maligno o ascesso. Questo caso è stato concluso per essere la sindrome di Pseudo-Froin senza risultati neurologici anormali, semplicemente causata dall’interruzione del flusso del liquido cerebrospinale a causa della distruzione e lussazione della colonna vertebrale toracica.

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