La esferocitosis hereditaria es una afección que afecta a los glóbulos rojos. Las personas con esta afección suelen experimentar escasez de glóbulos rojos (anemia ), ojos y piel amarillentos (ictericia) y agrandamiento del bazo (esplenomegalia). La mayoría de los recién nacidos con esferocitosis hereditaria tienen anemia grave, aunque mejora después del primer año de vida. La esplenomegalia puede ocurrir en cualquier momento desde la primera infancia hasta la edad adulta. Aproximadamente la mitad de las personas afectadas desarrollan depósitos duros en la vesícula biliar llamados cálculos biliares, que generalmente ocurren desde la niñez tardía hasta la edad adulta media.

Hay cuatro formas de esferocitosis, que se distingue por la gravedad de los signos y síntomas. Se conocen como la forma leve, la forma moderada, la forma moderada / grave y la forma grave. Se estima que del 20 al 30 por ciento de las personas con esferocitosis hereditaria tienen la forma leve, del 60 al 70 por ciento tienen la forma moderada, el 10 por ciento tienen la forma moderada / severa y del 3 al 5 por ciento tienen la forma severa.

Las personas con la forma leve pueden tener anemia muy leve o, en ocasiones, no presentar síntomas. Las personas con la forma moderada suelen tener anemia, ictericia y esplenomegalia. Muchos también desarrollan cálculos biliares. Los signos y síntomas de la esferocitosis hereditaria moderada suelen aparecer en la infancia. Los individuos con la forma moderada / severa tienen todas las características de la forma moderada pero también tienen anemia severa. Aquellos con la forma severa tienen anemia potencialmente mortal que requiere transfusiones de sangre frecuentes para reponer su suministro de glóbulos rojos. También tienen esplenomegalia grave, ictericia y un alto riesgo de desarrollar cálculos biliares. Algunas personas con la forma grave tienen baja estatura, retraso en el desarrollo sexual y anomalías esqueléticas.

Deja una respuesta

Tu dirección de correo electrónico no será publicada. Los campos obligatorios están marcados con *