Froinův syndrom je charakterizován výraznou xanthochromií mozkomíšního moku (CSF) (žluté zabarvení CSF) a hyperkoagulací v důsledku ke zvýšenému obsahu bílkovin. Příčinou vysokého obsahu bílkovin v míšní tekutině je meningeální podráždění a zánět. Pseudo-Froinův syndrom byl popsán jako stagnace CSF distálně od páteřního bloku v důsledku vyboulení míchy nebo nádorů.

54letý muž s paraplegií byl přijat na urologické oddělení naše zařízení pro sledování malignity stěny močového měchýře. Pacient trpěl paraplegií po dobu 20 let kvůli zlomenině hrudní páteře (T5-7) a dislokaci. Pro zachování zakřivení páteře podstoupil operativní korekci. pacient byl v současné době naplánován na biopsii stěny močového měchýře. V době jeho přijetí byly vitální funkce pacienta stabilní a všechny laboratorní nálezy včetně testů plicních funkcí a rozbor arteriálních krevních plynů byly v normálních mezích. Magnetická rezonance a počítačová tomografie mozku / páteře neukázaly žádné specifické abnormální nálezy kromě destrukce a dislokace hrudní páteře. V horní části hrudníku nebo horních končetin nebyly nalezeny žádné motorické ani senzorické abnormality. Protože si pacient přál zachovat bdělost během operace, bylo plánováno provést operaci v spinální anestézii.

Poprvé byla provedena spinální anestézie, tok CSF byl velmi skrovný a lepkavý a barva byla tmavě žlutá. Bylo cítit „dát“ a barva CSF byla posouzena jako způsobená traumatickým klepnutím. Spinální podání léku bylo provedeno po potvrzení CSF aspirací. Psychický stav pacienta a životní funkce, zejména dýchání, byly po celou dobu operace po úspěšné spinální anestezii stabilní. V perioperačním období nebyly pozorovány žádné specifické problémy, jako jsou bolesti hlavy, reflexní tachykardie nebo pocení. Při druhé spinální anestézii močového měchýře – následná chirurgická léčba rakoviny, byl změřen lumbální spinální tlak. Bylo pozorováno, že mozkomíšní mozek volně neteče kvůli nízkému spinálnímu tlaku, pod 1 cm H2O a husté hustotě. Bylo také pozorováno, že mozkomíšní mok je mimořádně tmavě žluté barvy a velmi lepkavý a CSF byly odebrány aspirací (obr. 1). Byl proveden počet buněk, cytologie, elektroforéza a kultivace CSF. Studie CSF byly provedeny do 30 minut po odběru tekutiny. CSF pacienta vykazovaly vysoký obsah bílkovin (3 114,5 mg / dl), normální glukóza (46 mg / dl) a poměr glukózy v CSF / krvi (0,58), zvýšený T-cholesterol (31 mg / dl) a triglyceridy (5 mg / dl). Počty buněk byly bílé krvinky (WBC) 50 buněk / ul (45% neutrofilů, 55% lymfocytů) a žádné červené krvinky. Cytologie ukázala atypické buňky nebo maligní neznámé buňky, ale v kultuře nebyly nalezeny žádné maligní buňky ani patologické organismy.

Obrázek ukazuje žluté zbarvení mozkomíšního moku (xanthochromie mozkomíšního moku). Snímek je pořízen bezprostředně po odběru mozkomíšního moku.

U Froinova syndromu dochází k zablokování páteřního kanálu a stagnaci mozkomíšního moku v důsledku obstrukční zánětlivé reakce. nebo neoplastická léze. Vysoké hladiny proteinu CSF jsou způsobeny exsudací nebo transudací samotného nádoru nebo hematogenními faktory v lokulovaných oblastech subarachnoidálního prostoru, které jsou izolovány od oběhu mozkomíšního moku. U Pseudo-Froinova syndromu jsou také pozorovány vysoké hladiny v mozkomíšním moku a pacienti si stěžují na bolesti zad a ischias. Přerušení páteřního kanálu a stagnace mozkomíšního moku neoplastickou hmotou nebo herniovanou ploténkou přispívají k sekvestraci oběhu mozkomíšního moku a vysokému obsahu bílkovin v mozkomíšním moku. Protein míchy může stoupat na extrémně vysoké hladiny alespoň 5 g / l, ve srovnání s normálními hladinami 0,15 – 0,45 g / l při neurologických chorobných stavech, jako je meningitida nebo epidurální absces. Příčiny suchého klepnutí jsou ucpaná jehla, jehla ve špatném prostoru, operace páteře a nízký tlak na mozkomíšní mok. Před podáním léku do páteře by mělo být provedeno mnoho pokusů, včetně otáčení jehly, opakovaného poklepávání, změny polohy a aspirace. Vyšetření mozkomíšního moku je nutné k prokázání diagnózy nebo k vyloučení příslušných diferenciálních diagnóz. Vizuální hodnocení barvy mozkomíšního moku se na neurologickém oddělení obvykle provádí jako prostředek k diagnostice intrakraniálního krvácení, jako je subarachnoidální krvácení. Spektrofotometrická analýza xantochromie se doporučuje pro rozlišení mezi traumatickým míšením a skutečným intrakraniálním krvácením v případech, kdy je pozorována žlutá barva mozkomíšního moku. Rutinní analýza mozkomíšního moku, jako je celkový protein, albumin, imunoglobulin, glukóza, laktát, počet buněk a cytologie, by měla být provedena ihned po odběru.

Normální koncentrace glukózy v CSF je 50–60% hodnoty v séru a poměr CSF / glukózy v krvi nižší než 0,4–0,5 je považován za patologický. Poměr CSF / glukóza v krvi může být lepším samostatným diagnostickým indikátorem, zejména v případech vyloučení bakteriální meningitidy bez mikroorganismů v kultuře CSF. Během skladování mozkomíšního moku je glukóza degradována, a proto je nutné provést studie do 1 hodiny po odběru mozkomíšního moku. Vysoký obsah bílkovin v mozkomíšním moku má infekční příčiny, jako jsou bakteriální, kryptokokové nebo tuberkulózní meningitidy, a také neinfekční příčiny, jako je subarachnoidální krvácení, vaskulitida centrálního nervového systému (CNS), novotvary CNS a autoimunitní onemocnění. Bílkoviny a glukóza v mozkomíšním moku jsou však nespecifické a nevýznamné a jsou zkoumány další parametry pro diagnostiku a prognózu neurologických poruch. Hladiny cholesterolu a triglyceridů v mozkomíšním moku stoupají u tuberkulózní meningitidy, pyogenní meningitidy, virové encefalitidy a hydrocefalu. Bakteriální meningitida je podezřelá, když počet WBC v mozkomíšním moku překročí 5 buněk / µl a nakonec je diagnostikován identifikací patologických buněk při Gramově barvení nebo růstu patogenů z kultury mozkomíšního moku.

V případě zde diskutovaném pacient trpěl 20letou paraplegií s nově vyvinutým karcinomem močového měchýře a vykazoval abnormální charakteristiky mozkomíšního moku při spinální anestézii. Proto byl nádor páteře podezřelou příčinou xanthochromie a hodnocení CSF bylo provedeno bezprostředně po odběru CSF. Poměr glukózy v CSF a CSF / krevní glukózy byl normální. Hladiny proteinu CSF a cholesterolu byly vysoké, ale bakteriální buňky a maligní buňky nebyly v kultuře mozkomíšního moku nalezeny.

Podobně jako Mirazův případ Pseudo-Froinova syndromu, s velkým vypouklým diskem v bederní páteř, tento případ vykazoval xanthochromii, vysoký obsah bílkovin, výraznou koagulaci mozkomíšního moku a suché poklepávání bez spinální meningitidy, malignity nebo abscesu. Došlo k závěru, že jde o Pseudo-Froinův syndrom bez abnormálních neurologických nálezů, jednoduše způsobený přerušením toku CSF v důsledku destrukce a dislokace hrudní páteře.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *